中文名称甲基丙二酸中文同义词甲基丙二酸溶液;異琥珀酸;2-甲基丙二酸;甲基丙二酸;甲基马来酸;甲基马来酸/異琥珀酸/2-甲基丙二酸;甲基缩苹果酸;甲基丙二酸(13C4,99%)英文名称2-Methylpropanedioicacid英文同义词1,1-Ethanedicarboxylicacid;1,1-ethanedicarboxylicacid;2-Methylmalonicacid;2-methylmalonicacid;Isosuccinicacid;isosuccinicacid;Malonicacid,methyl-;methyl-malonicaciCAS号516-05-2分子式C4H6O4分子量118.09EINECS号208-219-5相关类别有机中间体;羧酸;医药中间体;有机合成中间体;通用生化试剂-有机酸;标准品;有机溶剂-化学材料;化工原料;临床检测标准物质;BuildingBlocks;C1toC5;CarbonylCompounds;AromaticCarboxylicAcids,Amides,Anilides,Anhydrides&Salts;APIintermediates;Aliphatics;Intermediates&FineChemicals;Metabolites&Impurities;Pharmaceuticals;CarboxylicAcids;ChemicalSynthesis;OrganicBuildingBlocksMol文件516-05-2.mol结构式甲基丙二酸性质熔点128-130°C(lit.)沸点272.71°C(roughestimate)密度1.45折射率1.4304(estimate)闪点2℃储存条件Sealedindry,RoomTemperature溶解度可溶于DMSO(少许)、甲醇(少许)酸度系数(pKa)3.07,5.76(at25℃)形态结晶粉末颜色白色比重1.455PH值3.23(1mMsolution);2.6(10mMsolution);2.05(100mMsolution)水溶解性solubleBRN1756084CAS数据库516-05-2(CASDatChemicalbookaBaseReference)NIST化学物质信息Methylmalonicacid(516-05-2)甲基丙二酸用途与合成方法简介甲基丙二酸(Methylmalonicacid,MMA)是一种二羧酸,是丙二酸的甲基化衍生物,丁二酸(琥珀酸)的同分异构体。生物体内,甲基丙二酸与辅酶A通过硫酯键结合成甲基丙二酰辅酶A,再通过甲基丙二酰辅酶A变位酶异构化为琥珀酰辅酶A(维生素B12为辅酶),以这种方式进入三羧酸循环,这是有机体回补反应之一。生物特性甲基丙二酸在血液中的浓度通常由气相色谱法或质谱法测得,在健康人中为73-271nmol/L。甲基丙二酸血症是先天性有机酸代谢异常中最为常见的疾病之一,属于常染色体隐性遗传病。该病常见的临床症状表现为嗜睡、生长发育迟缓、发作性呕吐、脱水、呼吸困难、肌张力低下,少见症状还包括智力低下、肝大和昏迷等。自1967年首次报道该病以来,国内外学者采用不同的方法对患者体液中MMA进行了定性定量分析,以便为临床确诊提供技术服务。含量测定一种特异性强、准确度和灵敏度高、分析时间短的检测血液中甲基丙二酸含量的方法如下:步骤1:用移液器移取标品和内标溶液,涡旋仪混匀;同时平行移取待测样本和内标溶液涡旋混匀;步骤2:向上述混合液中加入基质溶液(4%的牛血清蛋白溶液或空白血清溶液),涡旋混匀;步骤3:加入PH<7的小极性醚进行萃取,充分混匀并高速离心;步骤4:取部分上清液,于氮吹仪上氮气吹干;步骤5:加入衍生试剂(饱和的酸性醇溶液),涡旋混匀,密封,加热65℃,20min衍生;步骤6:衍生完成后再次加热吹干溶剂;步骤7:加入流动相复溶液复溶(含1-5‰甲酸铵或乙酸铵的醇水溶液或乙腈水溶液,醇水溶液或乙腈水溶液中醇或乙腈的体积百分比浓度为20-80%),充分混匀;步骤8:经超声萃取一段时间后,充分混匀并高速离心;步骤9:取上清溶液,由液相自动进样器进样,经液相色谱柱的色谱分离,经质谱分析,最终定量分析血液或尿液中甲基丙二酸(MMA)的含量。生物活性Methylmalonate(MMA,IsosuccinicAcid,NSC25201)是一种二羧酸,可来源于由甲基丙二酰-辅酶A。化学性质晶体。溶于水、易溶于醇和醚。用途用于有机合成 |